《內科理論與實踐》雜志淺析心肌致密化不全分

　　【摘要】心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM) 又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續狀態，是一種罕見的先天性心臟疾病，有家族發病傾向但非單一遺傳背景，可以孤立存在或者與其他先天性心臟畸形并存[1]?，F將2例心肌致密化不全報告如下。

　　【關鍵詞】心肌致密化不全 超聲診斷 病例報告

　　1 臨床資料

　　例1，女性，57歲，因陣發性胸悶、氣短4年，加重4個月來診。曾于當地診為“擴張型心肌病”。查體：血壓100/60mmHg，口唇紫紺，雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕性啰音，心尖向左下方擴大，心音低鈍，心率94次/分，于心尖區可以聞及Ⅱ～Ⅲ級吹風樣收縮期雜音，肝于肋下1cm可觸及，雙下肢輕度凹陷性水腫。超聲心動圖診斷為：雙心室心肌致密化不全，左心室擴大，左心室收縮功能減退，二尖瓣、三尖瓣中度返流，心包積液。予強心、利尿、擴血管以及抗凝治療，癥狀緩解出院，長期服用華法令、地高辛及ACEI藥物。

　　例2，男性，19歲，因胸悶、咳嗽2月余，加重伴咳嗽、咳黃痰4～5天來診。曾于當地醫院以心肌炎治療，效果差。查體：血壓 90/60mmHg，一般狀況差，急性憋喘貌，半臥位，口唇粘膜輕度紫紺，雙肺呼吸音粗，均可聞及濕啰音，心率106次/分，心臟可聞及奔馬律，二尖瓣聽診區可聞及Ⅱ級收縮期雜音，雙下肢輕度水腫。超聲心動圖檢查：孤立性心室致密化不全，左室收縮及舒張功能減退，二尖瓣中度返流，三尖瓣輕度返流，肺動脈高壓(中度)，左心室自發性回聲。心電圖：完全性左束支傳導阻滯，偶發多源性房性、室性傳導阻滯。磁共振檢查示：心肌致密化不全。予強心、利尿、擴血管以及抗凝治療，癥狀緩解出院，長期服用華法令、地高辛及ACEI。

　　2 討論

　　心肌致密化不全(NVM)屬罕見的先天性心肌病，是胚胎早期網狀肌小梁致密化失敗，導致小梁化心肌持續存在，多見于左心室，亦可見于右心室或雙心室，有家族發病傾向。1926年Grant首先描述，1990年美國Chin將此病稱為NVM，國內2000年首次報道。病因不明，成年病例多為散發，而兒童病例多呈家族性，基因學認為此病與Xq28染色體上G4、5基因突變有關[1]。

　　NVM主要的臨床表現[2]：起病隱匿,病程的進展由未致密化心肌范圍和慢性缺血程度決定。表現為心功能不全、心律失常、心內膜附壁血栓伴體循環栓塞。少數患兒病例可伴有面部畸形。目前資料顯示成人NVM常表現為進展性心功能不全，本院2例即以心功能不全入院。心律失常是以心臟傳導阻滯和室性心律失常常見。由于心肌陷窩內血流緩慢，易形成附壁血栓，故應加強抗凝治療。

　　NVM的診斷以超聲心動圖最為重要，其主要表現為[3]:(1)心腔內多發、過度隆突的肌小梁和深陷其間的隱窩，形成網狀結構，以近心尖部1/3室壁節段最為明顯;(2)病變區域室壁外層的致密心肌明顯變薄呈中低回聲，局部低運動狀態。而內層強回聲的非致密化心肌疏松增厚，肌小梁組織豐富;(3)彩色多普勒可以測到隱窩間隙之間有低速血流與心腔相通;(4)晚期受累心腔擴大,舒張及收縮功能依次受損，心功能減低;(5)少數患者可于病變區域的心腔內發現附壁血栓;(6)伴發的其他疾病，如NVM伴發室間隔缺損、房間隔缺損、主動脈二葉瓣畸形、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病等。

　　NVM臨床常易誤診為擴張型心肌病、心內膜彈力纖維增生癥、心尖肥厚型心肌病和心肌炎等。加強對本病的認識，利用超聲心動圖能直接顯示本病的心肌結構異常特征的特點，可以幫助我們正確診斷本病。

　　NVM的治療主要是對癥治療，包括抗心衰治療及終末期心臟移植、抗凝治療、抗心律失常藥物治療及植入埋藏式心臟復律除顫器等，但總體預后不好。

　　參 考 文 獻

　　[1]夏利,李華,劉良東.心肌致密化不全一家系.中華醫學遺傳學雜志，2004,21(3):301.

　　[2]胡大一.心血管內科學高級教程.北京：人民軍醫出版社，2009：364.

　　[3]李治安，何怡華.值得重視的心肌病——心肌致密化不全的臨床及超聲診斷.中國超聲醫學雜志，2004,20(1):76-79.

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