1.突發性耳聾與耳鳴的定義、病因病理研究

突發性感音神經性聾(suddensensorineuralhearingloss，idiopathicsuddensensorineuralheatingloss)，簡稱突發性耳聾，是指突然發生的，原因不明的感音神經性聽力損失，至少在相連的2個頻率聽力下降20dB以上，患者的聽力下降一般在數分鐘或數小時內發生，少數患者可在3天以內，可同時或先后伴有耳鳴和眩暈，除第Ⅷ腦神經外，無其他腦神經癥狀或體征。突發性耳聾的發病年齡以40歲左右中年人居多[1]，但發病無明顯性別差異，無地域或流行群集現象，隨著社會的發展以及生活節奏的加快，近年發病有增加趨勢，國外報道發病率約為5～20人／10萬人[2]，國內有關文獻報道突發性聾耳鳴發生率為70％～100％[3，4]。突發性耳聾為耳鼻咽喉科常見急癥，自DeKleyn于1944年首次報道此病以來，國內外醫家對突聾的病因、發病機制及治療的爭議就沒有停息過，究其原因，是現代醫學對于突聾的病因認識不一致，目前認為有些因素與突發性聾高度相關，發病機制及病理變化的報道主要集中于病毒感染、內耳血循環障礙、血管紋功能不良、變態反應性或自身免疫性聽神經炎和內耳壓力突變等方面[3，5-8]，其中以病毒感染學說和內耳血循環障礙為主。

耳鳴（tinnitus）是耳科臨床的常見癥狀，是指在外界無聲源刺激或電刺激的情況下，耳部或頭部的一種主觀聲音感覺。主觀性耳鳴不應包括聲音幻覺，也不包括來自身體其他部位的聲音，如血管搏動聲、腭咽喉肌陣攣的咔嗒聲、咽鼓管異常開放的呼吸聲，這些可稱為體聲(somato—sounds)；也即既往稱之為“客觀性耳鳴”者。目前尚沒有一種方法能夠客觀地檢測到耳鳴是否存在。許多全身和局部的疾病都可引起耳鳴，并且耳鳴通常會引起煩躁、焦慮甚至抑郁，嚴重者可影響工作和生活，據流行病學調查[9]，耳鳴患者約占美國總人口的17％，其中尋求醫生幫助的占7％，嚴重影響生活、工作和社交活動的占3.5％，不能正常生活和工作、甚至想自殺者占0.8％。耳鳴產生的病因病機仍未明確。在耳鳴機制假說中，耳鳴產生的根據是已知的聽覺系統的三個重要特征[11]：①聽覺通路的各個層面尤其是較低層面的神經元存在程度不一的自發電生理活動；②聽覺系統能夠根據外界聲音的大小不斷調整適應，進行增益或壓縮處理；③聽覺系統存在中樞抑制或回饋抑制。而Jastreboff提出的耳鳴神經心理模式[12]，為理解耳鳴的病理生理機制提供了新的視角。

2.現代醫學對突發性耳聾與耳鳴的治療與療效評價

突聾的治療多年來一直有爭議，迄今尚無一種治療方案對所有病人均有效，大量的藥物試圖改善突聾患者的聽力[13]。基于上述突發性聾的病因病機學說，內耳缺血、缺氧是導致本病的中心環節，故改善內耳微循環、促進供氧是治療的基礎[14]。突發性聾的治療，目前國內主要采用擴血管劑、抗凝劑及神經營養劑、抗病毒藥物、糖皮質激素、高壓氧等治療[15]，另外還有一些突發性耳聾的特殊治療，如星狀神經節阻滯術、鼓室內激素治療、卡波金吸入治療、持續的硬膜外阻滯治療、鎂治療、纖維蛋白原和LDL一分離性輸血治療等。有學者曾對國內突發性聾臨床治療報道的療法和療效作了比較分析，報道的各種療法的療效一般都在80％左右[16]，但由于對突發性聾的診斷和療效的評估的標準認識還不夠統一，且有的研究者在實驗設計、統計方法上還不夠嚴謹，造成論文的總體質量偏低的情況，在這些條件下統計出來的突聾療效的可信度自然也不高了。

目前臨床上突聾的療效多參照中華醫學會耳鼻咽喉科學會、中華耳鼻咽喉科雜志編輯委員會2005年制定的療效分級標準，分為痊愈、顯效、有效、無效四級，主要考慮的是受損頻率聽閾的改善情況：①受損頻率聽閾恢復至正常，或達健耳水平，或達此次患病前水平為痊愈。②受損頻率平均聽力提高30dBHL以上為顯效。③受損頻率平均聽力提高15～30dBHL為有效。④受損頻率平均聽力改善不足15dBHL為無效。耳鳴病因復雜，發病機制尚不清楚，治療方法雖多，療效卻并不令人滿意，因此其治療一直被認為是一個世界性難題。耳鳴的治療方法[17]首先是病因治療。在治療前應詳詢病史及過去治療史，進行局部及全身檢查，包括外耳道、鼓膜、鼻咽部、咽鼓管、頸部及血壓、血糖、心肺功能等全身情況，再針對病因治療。對于特發性耳鳴的治療主要有藥物治療（血管擴張藥、神經營養藥、抗焦慮抗抑郁藥、抗驚厥藥等）、掩蔽治療、心理治療、習服治療、生物反饋治療、認知一行為療法(CBT)、經顱磁刺激療法(TMS)和手術治療等。關于耳鳴的療效判斷問題，劉蓬歸納了三種方法[18]：第一，根據患者描述耳鳴是否消失、減輕或不變，而定為痊愈、有效、無效。這是目前應用最多的一種方法，這種方法由于衡量指標過于簡單，主觀隨意性強，因而可信度不高。第二，根據用純音聽力計匹配出的耳鳴響度的改變來判斷療效[19，20]，但有學者研究發現，用聽力計匹配出的耳鳴響度重復性不高，通過將耳鳴患者的響度匹配與其自我感覺到的耳鳴嚴重程度進行相關性分析，結果發現，二者并無明顯相關(P>O．05)。第三，在耳鳴分度的基礎上進行療效判定。如有人首先將耳鳴分為4度[21]，0度(一)：無耳鳴；I度(十)：在無背景噪聲環境中有耳鳴；1度(++)：在有背景噪聲環境中仍感耳鳴，但不影響睡眠；Ⅲ度(+++)：在有背景噪聲環境中感到耳鳴，明顯影響入眠或耳鳴“吵醒”睡眠；這種方法較之第一種方法多了一些可操作性的衡量指標，如耳鳴出現的環境、是否影響睡眠等，而且根據耳鳴自覺程度的改變來評價療效，只是在實際應用中仍嫌粗糙一些，有待進一步改善。耳鳴患者常伴有睡眠障礙、心緒煩亂、抑郁及焦慮等多種心理生理變化，常常得不到家人的理解，甚至被家人誤解，認為小題大作。

對耳鳴進行客觀評價是進行耳鳴研究的前提條件，由于目前尚無明確有效的耳鳴的客觀檢查方法，在臨床工作中，需要一種客觀、真實可靠，重復性好的評價手段來評價耳鳴的嚴重程度和耳鳴治療的有效性，而能夠真實的反映耳鳴對患者生活質量影響程度的量表就是一種較實用的方法。通過問卷調量表將耳鳴患者的主觀感受量化，并對其生存質量和嚴重程度進行評估是有效的手段和工具[28]。目前有很多評估耳鳴的量表，如耳鳴殘疾／支持問卷表(tinnitushandi-cap／supportquestionnaire)、耳鳴影響問卷表(tinnitusefectquestionnaire)、愛荷華耳鳴殘疾問卷表(Iowatinnitushandicapguestionnaire，THQ)、耳鳴反應問卷表(tinnitusreactionquestionnaire，TRQ)、耳鳴殘疾評估量表(tinnitushandicapinventory，THI)、耳鳴問卷表(tinnitusquestionaire，TQ)、90項癥狀量表(SCL一90一RandTinnitusHandicapInventory)等，其中耳鳴致殘量表(tinnitushandicapinventory，THI)，是較好的調查問卷，能涵蓋耳鳴生活質量影響的多個方面，已有多個國家的研究機構或醫療單位根據本國或本地區的特點對其進行有效性確認和進一步研究[29-31]。耳鳴殘疾評估量表（THI）有四個特點：①簡潔，能適應繁忙的臨床工作；②易于操作和解釋；③包括范圍廣，能反映耳鳴對日常生活的影響；④有很好的信度和效度。耳鳴與慢性疼痛在某些主觀特性上十分相似，因此有學者提出可以用視覺模擬標尺法（visualanaloguescale,VAS）結合臨床常用的耳鳴分度療效判定（評估耳鳴出現的環境、耳鳴持續的時間、耳鳴對睡眠/生活工作/情緒的影響的量表）來評價耳鳴的嚴重程度以及療效[32]。

3.突發性耳聾患者的耳鳴及聽力的研究

有國內流行病學調查[10]，保守估計我國耳鳴發病率，我國大概有1.3億人患耳鳴，6500萬耳鳴患者經常尋醫問藥，2600萬耳鳴患者受耳鳴的嚴重困擾，生活質量嚴重下降，650萬患者因耳鳴而不能進行正常的生活工作和學習，3900萬老年人患有耳鳴。突發性聾的耳鳴也不例外，同樣會對患者造成影響。突發性聾伴耳鳴的出現率，小笠原報告的是78．2%，古澤是91%[22]，本筆者曾對2009年1月至2010年1月因突發性耳聾在廣東省中醫院耳鼻喉科住院治療的119名患者進行病歷回顧，發現有115名患者伴有耳鳴，耳鳴的伴發率達到了96.6%。很多患者甚至在聽力好轉后仍遺留耳鳴的影響。目前暫未見國內有對突發性聾的耳鳴轉歸特點進行此領域的專門研究，有少量文獻研究了耳鳴與突發性耳聾療效的關系，但研究的方向僅僅是耳鳴的伴隨與否對突聾療效的影響，對突發性聾耳鳴轉歸特性了解甚少，如徐學東[23]得出伴耳鳴與不伴耳鳴治療效果有明顯差別，而呂曉飛等[24]則表示耳鳴的有無對判斷預后無明顯價值。

在大量報道中，對突發性聾病情的評估和療效、預后評價也缺少耳鳴的內容。目前國內外對于突發性聾的研究主要是針對聽力方面，對于這一疾病的療效標準也是以聽力轉歸為觀察指標，而突發性聾病人常伴有耳鳴癥狀，耳鳴常常是突發性聾患者就診主訴的第二癥狀，有時甚至是首要癥狀，文獻報道的突發性聾耳鳴發生率也很高，突發性聾經治療后，部分患者聽力雖完全恢復或遺留有輕度聽力障礙，但遺留的耳鳴癥狀卻是困擾這部分患者的主要矛盾。目前雖開始有文獻報道突發性聾患者耳鳴癥狀的特性研究，但局限于突發性聾患者耳鳴發生的相關因素報道[33]，且報道少之又少，更無經治療后耳鳴轉歸的影響因素報道。因此有必要對突發性聾的耳鳴癥狀的轉歸特點進行研究，以期能對突發性聾這一疾病有一較完整的認識。